ABSTRACT
El síndrome de Sjögren es un trastorno crónico autoinmune que afecta a las glándulas secretoras, principalmente salivales y lagrimales; además, puede presentar manifestaciones sistémicas extraglandulares. El objetivo de esta revisión fue revisar la literatura sobre los aspectos generales del síndrome de Sjögren, para lo cual se realizó una búsqueda en bases de datos entre el 15 de enero y el 15 de marzo del 2020, en donde se obtuvieron 29 artículos sobre los cuales se hizo la revisión. El síndrome de Sjögren tiene una importante prevalencia entre las enfermedades autoinmunes más comunes, caracterizada por presentar xerostomía y xeroftalmia. Los criterios diagnósticos tienen alta sensibilidad y especificidad y su tratamiento es sintomático.
Sjögren's syndrome is a chronic autoimmune disorder that affects the secretory glands, mainly salivary and lacrimal glands; and also can present extraglandular systemic manifestations. The objective of this review was to check the literature about the general aspects of Sjorgen's syndrome, for which a search of the literature was carried out between January 15 to March 15, 2020, 29 articles were obtained on which did the review. Sjögren's syndrome is highly prevalent among the most common autoimmune diseases, characterized by xerostomia and xerophthalmia. The diagnostic criteria have high sensitivity and specificity, and their treatment is symptomatic.
ABSTRACT
Durante los últimos años se ha observado un incremento en el número de consultas en los servicios de emergencias pediátricas de forma proporcional al incremento de las consultas por motivos neurológicos. Objetivos: Analizar la demanda de la actividad asistencial neuropediátrica y conocer los motivos de consultas más frecuentes y su distribución epidemiológica. Métodos: Estudio observacional de cohorte histórica mediante el registro prospectivo durante un año en el servicio de Emergencia Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo. Resultados: Se solicitó evaluación neuropediátrica a 172 pacientes constituyendo el 0,17 % de todas las emergencias entre 0 y 15 años de edad, predominando los lactantes (39%) y niños varones (53,5%). Las crisis convulsivas son el motivo de consulta más frecuente (45%), seguidas del retraso psicomotor y la sospecha de encefalopatías estáticas. La epilepsia fue el principal diagnóstico de ingreso (23%) y egreso (25%) seguido de meningitis bacteriana aguda. Conclusiones: Las urgencias neurológicas constituyen un porcentaje significativo del total de las urgencias pediátricas. Son muchos los motivos de consulta y es rol del pediatra de emergencias solicitar la valoración especializada. Las crisis convulsivas, retraso psicomotor, infecciones del sistema nervioso central, síncope y cefalea constituyen los cinco principales motivos de consulta. Sin embargo la demora psicomotora no constituye una urgencia, por lo que el pediatra debe estar en capacidad de tomar la decisión acertada a quien debe derivar y solicitar la consulta por el especialista de forma inmediata.
In recent years there has been an increase in the number of consultations in pediatric emergency services in proportion to the increase in consultations for neurological reasons.Objectives: To analyze the demand of neuropaediatric care, and to determine the most frequent reasons for neuropediatric consultations. Methods: Historical cohort observational study by means of a prospective registry during one year in the Pediatric Emergency Service of the University Hospital of Maracaibo, Venezuela. Results: Neuropediatric evaluation was requested for 172 patients, 0.17% of all emergencies, ages from 0 to 15 years, predominantly infants (39%) and boys (53.5%). Seizures were the most frequent reason for consultation (45%), followed by psychomotor retardation and suspected static encephalopathies. Epilepsy was the most frequent diagnosis at admission (23%) and discharge (25%), followed by acute bacterial meningitis. Conclusions: Neurological emergencies constitute a significant percentage of all pediatric emergencies. There are many reasons for consultation and the pediatrician's role is to decide who deserves specialized neurologic care or who may be derived for an outpatient emergency assessment. Seizures, psychomotor retardation, central nervous system infections, syncope and headache, were the five main reasons for consultation; however psychomotor delay does not constitute an emergency, so the pediatrician should be able to decide which patient should be derived to the neuropediatrician.
ABSTRACT
O objetivo foi avaliar a implantação da Rede Amamenta Brasil e seu impacto sobre indicadores de aleitamento materno (AM). Realizou-se análise de implantação de segundo tipo, incluindo 56 unidades básicas de saúde (UBS) de três municípios brasileiros. Para a avaliação do grau de implantação, criou-se um escore para cada UBS baseado no cumprimento dos critérios de certificação do Ministério da Saúde; para a análise dos efeitos da implantação, foram pesquisadas as prevalências de amamentação exclusiva e de amamentação. Verificou-se que 18 (32,1%) UBS cumpriam os quatro critérios preconizados para certificação. Foram incluídas no estudo 1.052 crianças menores de um ano, sendo 563 menores de seis meses. Verificou-se que as UBS que cumpriam os quatro critérios de certificação tiveram maior prevalência de amamentação exclusiva (44%), quando comparadas às demais UBS. Dificuldades para a implantação da Rede Amamenta Brasil foram identificadas, e os indicadores de AM variaram de acordo com o número de critérios de certificação cumpridos pelas UBS.
This study aimed to evaluate the implementation of the Brazilian Breastfeeding Network and its impact on breastfeeding indicators. Implementation was analyzed according to type, including 56 primary healthcare units from three Brazilian municipalities. For evaluation of the degree of implementation, a score was created for each unit based on compliance with Ministry of Health certification criteria. Effects of implementation were analyzed according to exclusive and overall breastfeeding rates. Eighteen (32.1%) of the units met the four criteria for certification. The study sample included 1,052 children less than one year of age, of whom 563 were less than six months old. Units that met the four criteria for certification showed higher rates of exclusive breastfeeding (44%) when compared to the other units. Difficulties in implementing the Brazilian Breastfeeding Network were identified, and breastfeeding indicators varied according to the number of certification criteria met by the primary healthcare unit.
El objetivo de este artículo fue evaluar la implantación de la Red Amamanta Brasil y su impacto sobre indicadores de lactancia materna (AM). Se realizó un análisis de implantación de segundo tipo, incluyendo 56 unidades básicas de salud (UBS) de tres municipios brasileños. Para la evaluación del grado de implantación se creó un marcador para cada UBS, basado en el cumplimento de los criterios de certificación del Ministerio de Salud; y para el análisis de los efectos de la implantación fueron investigadas las prevalencias de lactancia materna exclusiva y lactancia. Se verificó que 18 (32,1%) UBS cumplían los cuatro criterios preconizados para certificación. Se incluyeron en el estudio 1.052 niños menores de un año, siendo 563 menores de seis meses. Se verificó que las UBS que cumplían los cuatro criterios de certificación tuvieron mayor prevalencia de lactancia materna exclusiva (44%) cuando se comparan con las demás UBS. Dificultades para la implantación de la Red Amamanta Brasil fueron identificadas y los indicadores de AM variaron de acuerdo con el número de criterios de certificación cumplidos por las UBS.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Infant , Male , Young Adult , Breast Feeding/statistics & numerical data , Health Promotion , Primary Health Care/statistics & numerical data , Brazil , Maternal Health Services/organization & administration , National Health Programs/organization & administration , Primary Health Care/organization & administration , Program EvaluationABSTRACT
El espectro de enfermedades desmielinizantes constituye un grupo de entidades clínicas e imagenológicas que presentan una base inmunológica autoinmune donde encontramos más frecuentemente en niños la Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD), seguida de Neuritis Óptica (NO), Mielitis Transversa (MT), Neuromielitis Óptica (NMO), y Esclerosis Múltiple (EM). Objetivo: Describir el perfil clínico y epidemiológico de las enfermedades desmielinizantes en la edad pediátrica. Métodos: Estudio observacional, descriptivo, incluyendo todos los pacientes menores de 18 años, valorados en el servicio de Neurología Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo, entre enero 2014 a marzo 2015 con diagnòstico confirmado de enfermedad desmielinizante. Resultados: 11 pacientes entre 1 y 14 años presentaron diagnóstico de enfermedades desmielinizantes predominando el género femenino (64%), la mayoría del Municipio Maracaibo del Estado Zulia. La entidad más frecuente fue EMAD (64%); la clínica predominante fue alteración del estado de conciencia tipo somnolencia (55%). Se presentó un pico en el mes de febrero para la presentación con predominio en el grupo etario adolescentes (37%). Cien porciento de los pacientes presentaron imágenes sugestivas de lesión de sustancia blanca. Conclusión: Las enfermedades desmielinizantes son una realidad en pediatría, siendo en este grupo etario la EMAD la entidad más frecuente. Dada la variedad clínica se hace necesario el conocimiento de estas entidades a fin de poder indicar tratamientos oportunos y adecuados.
The spectrum of demyelinating disease is a group of clinical and imaging entities that have an autoimmune immunological basis, among which the most often described in children is Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM), followed by optic neuritis (NO), transverse myelitis (MT), optical neuromyelitis (NMO) and Multiple Sclerosis (MS). Objective: To describe the clinical and epidemiological profile of demyelinating diseases in children. Methods: Observational descriptive study including all patients less than 18 years of age, who attended the department of Pediatric Neurology, University Hospital of Maracaibo, between January 2014 and March 2015 with the diagnosis of demyelinating disease. Results: 11 patients between 1 and 14 years (64% females) had a diagnosis of demyelinating diseases. The most common condition was EMAD (64%). The predominant symptoms were altered state of consciousness, type drowsiness (55%). A peak in frequency occurred during February for the age group of adolescents (37%). All patients had images suggestive of white matter injury. Conclusion: Demyelinating diseases are a reality in pediatrics, with EMAD as the most frequent entity. Because of the clinical variety of these pathologies, an adequate knowledge of their presentation is necessary in order to prescribe timely and appropriate treatment.
ABSTRACT
Relato de casos de ocorrência de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) em dois pares de irmãos acompanhados no serviço de reumatologia pediátrica da Universidade Federal da Bahia. O envolvimento genético na patogênese da AIJ está claro e o risco de recorrência entre irmãos corrobora esta contribuição. Um importante marco dessa descoberta envolve a confirmação da contribuição dos polimorfismos do complexo principal de histocompatibilidade (MHC) na susceptibilidade ao desenvolvimento da AIJ. Apesar de muitos progressos, os inúmeros estudos existentes ainda não são capazes de explicar diversos mecanismos implícitos na patogênese da AIJ.
This is a case report of juvenile idiopathic arthritis in two pairs of brothers followed in the Department of Pediatric Rheumatology, Universidade Federal da Bahia. Genetic involvement in juvenile idiopathic arthritis pathogenesis is clear and the risk of recurrence among siblings supports this contribution. An important landmark of this discovery involves the acknowledgment of major histocompatibility complex polymorphism contribution to juvenile idiopathic arthritis development susceptibility. Despite many advances, the numerousavailable studies cannot explain several implicit mechanisms in juvenile idiopathic arthritispathogenesis yet.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Arthritis, Juvenile/genetics , Arthritis, Juvenile/diagnosis , Arthritis, Juvenile/drug therapyABSTRACT
Las causas más frecuentes de corea adquirida en la infancia son la reumática y la lúpica, siendo muchas veces un diagnóstico de exclusión frente a muchas posibles enfermedades OBJETIVO: Conocer las características clínicas, y la evolución posterior al tratamiento de niños con corea. MÉTODOS: Estudio observacional, descriptivo, tipo serie de casos que incluyó 9 niños entre 0 y 15 años con diagnóstico de corea, que consultaron al servicio de Neuropediatría del Hospital Universitario de Maracaibo entre Enero 2009 y Enero 2013. RESULTADOS: La corea predominó en niñas (proporción 2:1), restringidas al grupo de escolares y adolescentes, 44% corea reumática, 22% puras, 11% lúpicas, 11% asociadas a parálisis cerebral infantil coreo- atetósica y un caso 11% de enfermedad de Huntington infantil. Todos los pacientes presentaron manifestaciones psiquiátricas en grado leve a moderado, 44% pacientes recibieron valproato, 22% carbamazepina en monoterapia, el resto tratamiento combinado 22% valproato y carbamazepina, 22% carbamazepina y haloperidol; la duración del tratamiento entre 3 y 14 meses, con evolución favorable en la mayoría de los casos. CONCLUSIONES: La presentación clínica de los casos no difiere de los documentados en la literatura. La corea reumática es la más frecuente siendo precedida por infección faríngea; en forma general responden bien al tratamiento convencional siendo más eficiente el valproato con menos efectos secundarios en monoterapia o combinado. La enfermedad de Huntington es extremadamente infrecuente en forma general y aún más en la infancia, sin embargo, el estado Zulia es una zona endémica de la patología por lo que debe considerarse ésta posibilidad diagnóstica.
The most common causes of acquired chorea in childhood are rheumatic pathologies and systemic lupus eritematosus, often being a diagnosis of exclusion against many possible diseases. OBJECTIVE: To determine clinical characteristics and post-treatment evolution of children with chorea. METHODS: An observational, descriptive study, case series type, which includes 9 children between 0 and 15 years with chorea, which attended the department of pediatric neurology at the University Hospital in Maracaibo between January 2009 and January 2013. RESULTS: Chorea predominated in girls (ratio 2; 1), restricted to the group of schoolchildren and adolescents, 44 % rheumatic chorea, 22 % pure, 11% lupic, 11% associated with choreo-athetoid cerebral palsy, in one case (11%) Huntington's disease; all presented mild to moderate psychiatric manifestations, 44 % patients received valproate or carbamazepine: 22 % as monotherapy, the rest (22 %) as combination therapy, 22 % carbamazepine and haloperidol; the duration of the treatment was between 3 and 14 months with a very favorable response in most cases. CONCLUSIONS: The clinical presentation of the cases is not different to those documented in the literature. Rheumatic chorea is the most frequent, preceded by pharyngeal infection. It generally responds well to conventional treatment. The most efficient and with fewer side effects drug is valproate. Huntington's disease is extremely rare in general and even more in childhood; however, the state of Zulia is an endemic area for this disease so this diagnostic possibility should be considered.
ABSTRACT
Introducción: La epilepsia es generalmente la primera manifestación que obliga a la consulta con neurología pediátrica pasando por alto las lesiones de la piel encontradas en la mayoría de las Enfermedades Neurocutáneas (EN), las cuales son trastornos determinados genéticamente que afectan selectivamente a órganos y tejidos derivados del ectodermo embrionario. Objetivo: Conocer las características de la epilepsia en los pacientes pediátricos con EN que asisten a la consulta de neuropediatría del Hospital Universitario de Maracaibo entre 2010 y 2013 Método: estudio observacional tipo serie de casos Resultados: Veintiún pacientes cumplieron los criterios de EN, 17 presentaron crisis epilépticas, 9 niñas y 8 niños. La Esclerosis Tuberosa (ET) fue la causa más frecuente seguida del síndrome de Sturge Weber. Se encontró significación estadística al correlacionar el inicio precoz de las crisis convulsivas antes de los 24 meses de edad y el diagnóstico de ET. Las crisis focales fueron más frecuentes que las generalizadas. El valproato y la oxcarbazepina en monoterapia o combinados son los medicamentos de elección. El retardo mental fue la comorbilidad más frecuentemente encontrada. Conclusiones: La ET fue la principal EN asociada a epilepsia con un mayor riesgo de inicio de crisis antes de los 24 meses, seguida del Síndrome de Sturge Weber. No existe una asociación significativa entre el sexo, el grupo etario y el riesgo de epilepsia. La severidad variable de las crisis amerita en muchos casos politerapia farmacológica para su control.
Epilepsy is usually the first sign that requires neurological consultation often overlooking the visible skin lesions so common in most neurocutaneous diseases, genetically determined disorders that selectively affect organs and tissues derived from the embryonic ectoderm Objective: To determine the characteristics of epilepsy in pediatric patients with neurocutaneous diseases attending the neuropaediatric clinic at the University Hospital of Maracaibo between 2010 and 2013 Methods: Observational case series Results: Twenty one patients met the criteria for neurocutaneous disorders. Epilepsy was seen in 17 patients, 9 were female and 8 were male. Tuberous sclerosis was the most frequent cause, followed by Sturge Weber syndrome. Statistical significance was found for the association of early onset epileptic crisis before 24 months of age and tuberous sclerosis. Focal seizures were more frequent than generalized seizures. Valproate and oxcarbazepine as monotherapy or in combination are the drugs of choice. Mental retardation was the most frequent comorbidity found Conclusions: Tuberous sclerosis was the major neurocutaneous disease associated with epilepsy with an increased risk of onset of crisis before 24 months of age, followed by Sturge Weber syndrome. There is no significant association between gender and age group and risk of epilepsy. Variable severity of epileptic crises requires polytherapy for adequate control in many cases.
ABSTRACT
Avaliou-se a implantação da Rede Amamenta Brasil, estratégia elaborada pelo Ministério da Saúde para o incentivo à amamentação na atenção básica. Realizou-se pesquisa avaliativa do tipo análise de implantação do componente 1, considerando-se três níveis de análise (federal, estadual e municipal) e adotando-se o estudo de casos múltiplos. Elaboraram-se o modelo lógico e a matriz de indicadores da Rede Amamenta Brasil. Para apreensão do contexto organizacional, analisado por meio das categorias do Triângulo de Matus e do grau de implantação, foram utilizadas a análise documental, entrevistas e grupos focais. O grau de implantação foi obtido pela avaliação do cumprimento das atividades propostas nos três níveis; nos municípios, foram avaliados os critérios estabelecidos pelo Ministério da Saúde para certificação das unidades básicas. Identificaram-se diferentes contextos organizacionais e graus de implantação, variando, nos municípios, de 18% a 100%. Foi possível observar a influência do contexto sobre a implantação da estratégia, de modo que se evidenciou relação entre contextos mais favoráveis e graus de implantação mais avançados.
The article evaluates the implementation of the Brazilian Breastfeeding Network, a strategy developed by the Ministry of Health to encourage breastfeeding in primary health care. We performed an evaluation study on the implementation analysis of component 1, considering three levels (Federal, State, and Municipal). A log-frame model and matrix of indicators for the Breastfeeding Network were developed. To understand the organizational context, applying the categories analyzed by Matus Triangles and the degree of implementation of the Breastfeeding Network, we used document analysis, interviews, and focus groups. The degree of implementation was obtained by assessing the proposed activities at all three levels; municipalities were evaluated according to Ministry of Health criteria for certification of primary health care services. We identified different organizational contexts and different degrees of deployment, ranging from 18 to 100%. The study showed the influence of context on the deployment strategy, such that more favorable contexts were associated with more advanced levels of deployment.
Se evaluó la implementación de la Red de Lactancia Materna en Brasil, estrategia desarrollada por el Ministerio de Salud para fomentar la lactancia materna en la atención primaria. Se realizó un estudio evaluativo sobre el análisis de la implementación del componente 1, teniendo en cuenta tres niveles (federal, estatal y municipal) y adoptando un estudio de caso múltiple. Hemos desarrollado el modelo lógico y la matriz de indicadores de red de lactancia materna en Brasil. Para comprender el contexto de la organización, las categorías fueron analizadas por el Triángulo de Matus y para el grado de implementación se utilizaron análisis de documentos, entrevistas y grupos focales. El grado de ejecución se obtuvo mediante la evaluación de las actividades propuestas en los tres niveles y los municipios fueron evaluados por los criterios de certificación de unidades básicas del Ministerio de Salud. Se identificaron contextos organizacionales y diferentes grados de implantación en las ciudades que van de 18 a un 100%. Se puede observar la influencia del contexto en la estrategia de implementación.
Subject(s)
Female , Humans , Breast Feeding , Health Promotion , National Health Programs/standards , Primary Health Care/standards , Brazil , Focus Groups , National Health Programs/statistics & numerical data , Primary Health Care/statistics & numerical data , Program EvaluationABSTRACT
Los autores revisaron 1020 fichas correspondientes a niños menores de 16 años, que consultaron por primera vez en 1998 al Servicio de Salud Mental Infantil y de la Adolescencia del Hospital Roberto del Río. La morbilidad psiquiátrica se establece desde los diagnósticos que motivaron la consulta. Se describen los porcentajes de las diferentes patologías agrupadas según la variable sexo y edad. Se encuentran diferencias significativas por sexo en algunas patologías, existiendo predominio masculino en el grupo de los pre-escolares y escolares, y predominio femenino en el grupo de los adolescentes. Se comentan las relaciones existentes entre la presencia de ciertas patologías y su relación con las variables evolutivas. Dentro de los 1020 pacientes que consultaron ambulatoriamente en 1998, 100 de ellos requirieron hospitalización. Se describe el porcentaje de las patologías más frecuentes en hospitalización. En las mujeres predominan francamente las conductas suicidas y los trastornos de la alimentación. El predominio de psicosis, corresponde a una situación excepcional del año estudiado. Al considerar la morbilidad total, los trastornos de personalidad están presentes en el 46 por ciento de los casos, ya sea por desestabilización de éstas o por estar asociado a otras patologías